الداء النشواني القلبي هو حالة نادرة تتطلب الوعي والعناية الطبية المتخصصة. في هذا المقال، نستعرض أحدث المعلومات حول هذه الحالة وأفضل العلاجات المتاحة.

الداء النشواني القلبي: اكتشاف أفضل وعلاجات جديدة

في أوائل عام 2026، بدأت الإعلانات التجارية التي يظهر فيها لاعب الجولف جاك نيكلوس والممثل مورجان فريمان، وهما يناقشان أدوية الداء النشواني القلبي، تظهر على شاشات التلفزيون وعلى الإنترنت. قبل ذلك، ربما لم يسمع الكثير من الناس عن هذه الحالة النادرة والمتقدمة للقلب. يتسبب الداء النشواني القلبي، الناجم عن البروتينات المشوهة التي تتراكم في عضلة القلب (وفي كثير من الأحيان في الأعضاء الأخرى)، في أن تصبح جدران القلب سميكة ومتيبسة وغير قادرة على ضخ الدم بشكل طبيعي.

حاليًا، تمت الموافقة على ثلاثة أدوية من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج الشكل الأكثر شيوعًا من الداء النشواني القلبي، وهناك المزيد في طور الإعداد. تقول الدكتورة سارة كادي، أستاذ الطب المساعد في كلية الطب بجامعة هارفارد ومديرة برنامج الداء النشواني القلبي في مستشفى بريجهام والنساء: “إن هذه التطورات، إلى جانب تحسين التعرف والتشخيص المبكر، تساعد على إطالة عمر الأشخاص المصابين بهذه الحالة”.

ما هو الداء النشواني القلبي؟

الداء النشواني هو مجموعة من الأمراض التي تتميز بوجود كتل من البروتين المشوه (الأميلويد) في الأنسجة في جميع أنحاء الجسم. يعد Transthyretin (TTR)، وهو البروتين الذي ينتقل عبر مجرى الدم ويحمل هرمون الغدة الدرقية وفيتامين A، أحد البروتينات الأكثر شيوعًا المرتبطة بالداء النشواني الذي يؤثر على القلب. يُعرف باسم اعتلال عضلة القلب الأميلويد ترانسثيريتين (ATTR-CM)، ويحدث في شكلين: موروث وغير موروث. هذا الأخير، المعروف أيضًا باسم النوع البري ATTR-CM، مرتبط بالعمر ويمثل الغالبية العظمى من الحالات.

يقول الدكتور كودي: “حوالي 85% من المرضى في عيادتنا الذين يعانون من ATTR-CM هم من الرجال. لكننا نعتقد أن المرض لا يتم تشخيصه بشكل كافٍ لدى النساء”. (جدير بالملاحظة: لا توجد علاقة معروفة أو مباشرة بين الداء النشواني القلبي ومرض الزهايمر، الذي يتميز بترسبات بيتا أميلويد في الدماغ، وهو نوع مميز من بروتين الأميلويد).

أعراض الداء النشواني القلبي

غالبًا ما تتداخل أعراض الداء النشواني القلبي، مثل التعب وضيق التنفس، خاصة أثناء النشاط البدني، مع أعراض قصور القلب. وتشمل المشاكل الأخرى الرجفان الأذيني الذي يصعب السيطرة عليه، وبطء معدل ضربات القلب بشكل غير عادي (بطء القلب)، والشعور بالدوار عند الوقوف. مع تقدم المرض، يميل ضغط الدم إلى الانخفاض، ولم يعد الأشخاص الذين يتناولون أدوية ضغط الدم بحاجة إليها، كما يقول الدكتور كودي.

يمكن أن تسبب رواسب الأميلويد في المفاصل والأعصاب والأنسجة الأخرى مجموعة من المشاكل، بما في ذلك تمزق وتر العضلة ذات الرأسين في الجزء العلوي من الذراع، ومتلازمة النفق الرسغي (عصب مقروص في الرسغ)، وتضيق العمود الفقري القطني (تضييق المساحة المحيطة بالعمود الفقري السفلي). على الرغم من أن هذه الحالات لها أسباب أخرى أكثر شيوعًا، إلا أن أيًا منها يمكن أن يكون علامة إنذار مبكر لداء النشواني القلبي حتى قبل ظهور الأعراض المرتبطة بالقلب، كما يقول الدكتور كودي.

تشخيص الداء النشواني القلبي

غالبًا ما تبدأ اختبارات التحقق من الداء النشواني القلبي بإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية للقلب (مخطط صدى القلب)، والذي يمكن أن يكشف عن جدار القلب السميك الذي يميز المشكلة. تشمل الاختبارات الأخرى تحليل الدم والبول، والتصوير بالرنين المغناطيسي للقلب، وفحص التصوير النووي المتخصص الذي يتحقق من وجود بروتين الأميلويد داخل القلب. في بعض الأحيان، يوصى بإجراء إجراء للحصول على عينة (خزعة) من عضلة القلب لتأكيد التشخيص.

علاج الداء النشواني القلبي

تنقسم علاجات ATTR-CM إلى فئتين: المثبتات وكواتم الصوت. تعمل المثبتات عن طريق الارتباط ببروتين TTR، مما يمنعه من التحلل وإنتاج المزيد من الأميلويد. تشمل المثبتات تافاميديس (فينداماكس) وأكوراميديس (أتروبي). يقول الدكتور كودي: “يبطئ كل من هذين الدواءين عن طريق الفم تطور المرض ويساعدان على إبقاء الناس خارج المستشفى وعلى قيد الحياة لفترة أطول”.

كواتم الصوت هي جزيئات صغيرة تُعطى عن طريق الحقن وتعمل عن طريق منع إنتاج الكبد لبروتين TTR. كما أنها مثل المثبتات، فإنها تعمل أيضًا على إبطاء تطور المرض، وتقليل دخول المستشفى، وإطالة العمر. حاليًا، يعد vutrisiran (Amvuttra) هو كاتم الصوت الوحيد المعتمد لعلاج ATTR-CM، على الرغم من الموافقة على أدوية مماثلة لعلاج أنواع مختلفة من الداء النشواني.

يقول الدكتور كودي: “لقد غيرت هذه العلاجات توقعاتنا للأشخاص المصابين بالداء النشواني القلبي، حيث يعيش معظمهم الآن بشكل جيد بعد متوسط ​​العمر المتوقع الأصلي الذي يتراوح بين ثلاث إلى خمس سنوات بعد التشخيص”. المزيد من الأخبار الجيدة: جميع الأدوية جيدة التحمل، مع آثار جانبية قليلة. وعلى الرغم من أن أسعار قائمتهم تتراوح بين حوالي 250 ألف دولار إلى 475 ألف دولار سنويًا، إلا أنهم مشمولون بالرعاية الطبية، ومعظم الناس لا يدفعون أكثر من حوالي 2000 دولار سنويًا، كما يقول الدكتور كودي.

هناك مجال رئيسي آخر للاهتمام وهو الدواء الذي لا يوقف TTR في مساراته فحسب، بل يزيل أيضًا الأميلويد الذي تراكم بالفعل في القلب، كما يقول الدكتور كودي. حاليًا، هناك تجربتان في مرحلة متأخرة لمثل هذه الأدوية على الأشخاص المصابين بـ ATTR-CM، ومن المتوقع ظهور النتائج خلال العام. كلا العقارين عبارة عن أجسام مضادة وحيدة النسيلة ترتبط بتشوه بروتين TTR أو ليفات الأميلويد، مما يحفز جهاز المناعة في الجسم على ابتلاع رواسب الأميلويد والقضاء عليها.

المصدر :- New Links on MedlinePlus

مع التقدم في الأبحاث والعلاجات، يمكن للأشخاص المصابين بالداء النشواني القلبي أن يتطلعوا إلى حياة أفضل. تابعوا أحدث الأخبار والتطورات في هذا المجال.